编者按：近日，欧洲心脏病学会（ESC）年会上，浙江大学医学院附属第二医院陈小泉医师报告了一例“经导管封堵治疗成人右位心伴反转和先天矫正型大动脉转位的巨大房间隔缺损”病例。本刊特邀陈小泉医师分享病例诊疗体会。
临床资料
55岁女性患者，因“反复胸闷、心悸33年，加重3月”于2021年1月19日收入住院。33年前患者孕期出现胸闷，心悸，分娩后症状略减轻，此后在剧烈活动后反复发生胸闷、心悸，休息后可缓解，未予重视。3月前因脑卒中和症状加重，来我院进一步诊治，心电图和胸片见图1，图2。心超提示先天性心脏病：矫正型大动脉转位，右位心（心房反位、心室右袢、大动脉右转位），右位主动脉弓，房间隔缺损20mm（继发孔型），左房经三尖瓣与解剖右室（功能左室）相连位于右侧，解剖右室增大伴心肌肥厚，游离壁厚0.9cm，室间隔1.26cm。右房经二尖瓣与解剖左室（功能右室）相连位于左侧，解剖左室大小正常。腹部超声：全内脏反位，肝脏左位，脾脏右位。查体：右位心，心界向右侧扩大，心尖搏动点位于右侧第5肋间锁骨中线1cm，心率88次/min，律不齐，胸骨右侧第二肋间可闻及II/6级收缩期吹风样杂音。NYHAII级，经与患者及家属沟通，知情同意后决定行房间隔缺损介入封堵术治疗。
图1 胸片
图2 心电图
手术过程
1%利多卡因局部麻醉后行右股静脉穿刺，置入7F血管鞘，沿鞘管送入Cordis MPA导管，因患者为右位心伴矫正型大动脉转位，故操作手法与正常心脏略有不同，选择了影像辅助程序中影像左右互换功能。Cordis MPA导管穿过房间隔缺损处送达右上肺静脉，送入导引钢丝，撤出静脉鞘及MPA导管，沿钢丝置入12F输送鞘，送入解剖右房后退出鞘芯及导引钢丝，沿鞘管插入上海形状记忆合金34mmASD封堵器，先释放解剖右房伞面，回撤封堵器，再释放解剖左房伞面（图3），DSA下影像及床旁超声证实位置良好，且对瓣膜活动无影响后，完全释放封堵器，手术结束。
图3 ASD封堵器置入后影像
术后随访
患者 1月随访，症状较术前明显好转，日常活动无影响，NYHAI级。复查心超：房间隔缺损封堵器位置良好，房水平未见分流（图4）。
图4 随访时心超
讨 论
右位心属于先天性心血管畸形，是心脏在胸腔的位置由左侧移至右侧的总称。可分为以下3类。
1、镜像右位心
是先天性因素导致，主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位，与正常相反，导致心脏的主体位于右侧胸腔内，可伴有其他脏器转位，恰如镜像。
2、右旋心
亦由先天性因素导致，不伴内脏转位，仅心脏位于胸腔右侧。
3、右移心
继发于胸部疾病，出现心脏右移，不伴内脏转位，仅心脏位于胸腔右侧，左右心腔的解剖位置无改变。
通常无明显临床症状，也可无血液动力学改变，但其中部分病例可合并其他心血管畸形，包括房缺、室缺、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症等。
房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。右位心伴有房间隔缺损临床报道较少，本例患者心超提示右心房压力未高于左心房压力，无艾森曼格征，故可行房间隔封堵术。
临床中如遇到此类患者，介入治疗时应注意:
右位心患者心脏解剖结构位置与正常人差异较大，术者需具有熟练的房缺封堵技术，术前应利用心超或CT明确心脏结构异常。
对中老年房缺患者，需注意有无肺动脉高压，房缺患者易早期形成肺动脉重构，导致肺动脉高压，出现艾森曼格征，丧失封堵机会，老年患者病程长，需更严格掌握手术适应证。
因右位心导管操作与正常心脏有区别，可调整DSA影像左右互换，便于理解操作流程。
单纯先天矫正型大动脉转位无需手术治疗，只有合并其他心脏畸形并有血流动力学意义时才需要手术，故本例患者仅行了房缺封堵术，而未行双调转术。