本刊评论

　　LVNC的特殊性

　　ACC/AHA 将LVNC 定义为原发性遗传性心肌病，而ESC 的指南将LVNC 归入“非分类的心肌病”，目前为止，LVNC 究竟是一种特殊类型心肌病，还是不同类型心肌病的现象或临床表型，尚未形成共识。首先，由于缺乏特异性基因型与临床表型的关联，多种代谢性及其他心肌病中均出现类似LVNC 的表现，影像学上难于鉴别区分，因此， LVNC 可能是几种不同类型心肌病的形态学表现。其次，形态学出现LVNC的表现并不一定都导致心肌病变发生，LVNC 未必是心肌病发生过程的必需阶段，提示LVNC 很可能不是导致心肌病的直接原因。

　　LVNC 的影像学特征

　　²⁰¹ 铊心肌显像检查可显示与LVNC 相关区域的低灌注改变。心脏磁共振检查可区分增厚的内层非致密心肌和明显变薄的外层致密心肌；显示心尖区的高强度显像区域，是由于局部纤维化、附壁血栓的干扰形成；同时可见病变区域室壁运动减低。冠状动脉造影检查冠状动脉血管内径可正常。左心室造影检查在注射造影剂后心室显影，舒张期病变区域心内膜边界不清，呈羽毛状；收缩期可见造影剂残留在隐窝内。

　　LVNC 的超声表现包括：①二维超声心动图可在左心室心尖部、前侧壁心内膜面探及多发性突入左心室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙；②病变累及左心室游离壁的中下部，以心尖部或前侧壁为著，室间隔基本正常；③病变处心内膜呈阶段性缺失；④左心室壁呈非均匀性增厚或变薄，近心外膜处心肌回声接近正常，疏松心肌呈海绵状增厚；⑤肌小梁间隙内可见血流充盈并与心室腔相通；⑥左心室腔不同程度扩大，室壁运动减低；⑥左心室壁增厚率减低；⑦左心室射血分数减低，收缩功能和舒张功能均减低；⑧二尖瓣频谱A 峰>E 峰。其中①～ ⑤为特征性表现（图1）。

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