患者的再评价：如何在治疗中随访患者 

    肺动脉高压是一种复杂、严重的疾病，因此对患者必须注意密切随诊。对于那些症状严重、右心衰竭、有明显血流动力学改变和接受注射药物以及联合治疗的患者需要更密切的随诊，比如每三个月（或更频繁）复查一次。而接受口服药治疗的轻症患者则通常需要每3~6个月复查一次。多数专家认为，在每次随诊中都应对患者的心功能状态进行分级，同时评估患者的运动耐量（如6分钟步行试验及分级踏车试验）。     

    肺动脉高压以外的其他肺高血压患者 

    在心脏科医生和肺脏科医生所处理的患者中，合并左室充盈压增高的肺高压患者往往要比肺动脉高压患者要多。任何导致左心充盈压增高的疾病，包括收缩功能障碍、舒张功能障碍、以及心脏瓣膜病都可以导致肺动脉高压。在这种情况下，治疗应以处理左心基础疾病为主。只有以下情况下才考虑肺动脉高压的特异性治疗：患者的基础疾病已得到最佳处理，肺毛细血管楔压正常或轻度升高，跨肺压和肺血管阻力明显升高，患者的症状提示特异性治疗可能有效。专家们提示特异性治疗可能会导致这类患者发生液体潴留加重、肺水肿、通气/血流比例失调等不良反应，目前尚没有肯定的临床试验数据提示这类患者可以从中获益，因此不宜大范围推广该项治疗。     

    先天性心脏病肺动脉高压 

    在每1000个活产婴儿中就有8个为先天性心脏病患者，其中大约30%不接受手术修复者会进展成肺动脉高压。先天性心脏病相关的肺动脉高压患者如果不能进行手术处理，其治疗方法与IPAH患者类似。这类患者的预后较好。     

    儿童肺动脉高压 

    新生儿持续性肺动脉高压是一种表现为肺血管阻力增大，有右向左分流，伴严重低氧血症的综合征。其治疗方法包括吸入一氧化氮（iNO）和体外膜肺技术。新生儿特发性肺动脉高压与成人的治疗方式类似。但儿童在急性血管扩张试验中的阳性率较成人高，故更适合使用钙通道阻滞剂治疗。

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